Thalassemia

Thalassemia adalah sebuah hemoglobinopati, yang dalam bentuk yang lebih parah, memiliki prognosa yang lemah.  Pasien dengan thalassemia berat umumnya menderita penyakit terkait morbiditas, dan kelangsungan hidup mereka rata-rata sekitar 20 tahun jika tanpa perawatan.

Satu-satunya pengobatan kuratif adalah transplantasi alogenik sel induk hematopoetik (allo-SCT), yang menyediakan satu-satunya solusi definitf dari komplikasi jangka panjang Thalassemia.  Allo-SCT sangat efektif dalam biaya dibandingkan dengan transfusi konvensional dan terapi kelasi untuk pasien thalassemia berat.

Namun, probabilitasi menemukan donor yang memiliki antigenik sama terkait atau tidak terkait kurang dari 50%. Pasien –pasien ini juga memiliki sistem kekebalan tubuh yang aktif, atau bahkan hiperaktif, dan penggunaan transfusi darah kronis sebagai standar managemen berkontribusi melawan donor antigen HLA.

 Selain itu, meningkatnya dengan cepat perhatian dalam menggunakan alternatif-donor sel induk, terutama sel darah tali atau cangkok dari donor terkait haploidentical (haplo – SCT). Strategi ini telah diteliti sebagian besar untuk pasien leukemia/limfoma berat tanpa donor yang cocok.

Penelitian di Thailand menemukan bahwa hasil dari pasien haplo-SCT dengan thalassemia berat dapat diterima. Protokol haplo-SCT tersebut mampu menghasilkan hasil yang baik untuk pasien thalassemia dan memberikan pilihan pengobatan bagi pasien yang tidak menemukan donor dengan kecocokan HLA. Di Rumah Sakit Anak Samitivej, kami memberikan layanan transplantasi sel induk hematopoietic (HSCT) bagi anak-anak yang menderitan penyakit hematologi (seperti thalassemia), penyakit hematologi ganas (seperti leukemia akut, dan limfoma akut), penyakit sumsum tulang (seperti anemia aplastik, osteopetrosis), dan penyakit sistem kekebalan tubuh (seperti penyakit imunodefisiensi primer), dll.

Kami juga memberikan tes yang baru dan canggih termasuk immunophenotyping, radiologic and imaging investigation, dan molecular genetic testing untuk diagnosis definitif dari semua penyakit hematologi dan kanker darah pada anak-anak. Selain itu, fasilitasi kemoterapi kami dikelola oleh dokter dan perawat hematologi-onkologi yang berpengalaman, sehingga kami mampu memberikan layanan terbaik untuk semua anak-anak dengan penyakit darah dan kanker dengan pendonor haploidentical pada transplantasi sumsum tulang, terutama untuk anak-anak yang tidak memiliki donor HLA yang cocok.

 Data statistik untuk layanan Transplantasi Sumsum Tulang di  Rumah Sakit Anak Samitivej

Jumlah Anak  yang menerima Transplantasi Sel Induk Hematopoietic (HSCT) dari 2015 hingga Oktober 2016 = 17

• Thalassemia = 16
• Luekemia Akut = 1

Semua pasien (17/17=100%) telah menerima transplantasi dalam waktu 30 hari

• Infeksi selama transplantasi 1 dari 9 pasien pada tahun 2015
• Tingkat kelangsungan hidup satu tahun (7/7=100%) pada tahun 2015
• 100 hari kematian terkait transplantasi pada anak-anak dengan kematian yang menjalani haploidentical HSCT adalah 0 % (0 dari 14 anak-anak)